Геморрагическая болезнь или патологическая кровоточивость

Геморрагические заболевания — обширная группа болезней, связанных по основному клиническому признаку — кровоточивости тканей и слизистых. Как причины, так и происхождение этой патологии могут быть разными. Поэтому невозможно выделить такую отдельную нозологическую форму, как геморрагическая болезнь.

Патологическая кровоточивость входит в состав более или менее распространенных синдромов, врожденных и приобретенных заболеваний, сопровождается разными клиническими проявлениями. Поэтому постараемся рассмотреть проблему по встречающимся болезням, которыми страдают взрослые и дети.

Патогенетические особенности геморрагических заболеваний

Геморрагические болезни являются проявлением нарушенного гомеостаза, в котором принимают участие:

• стенки кровеносных сосудов разного калибра (чаще капиллярное русло);
• изменения в количестве и функциях форменных элементов крови;
• нарушенный состав свертывающих и антисвертывающих факторов.

По характеру нарушений всю патологию можно подразделить на несколько групп.

Болезни, вызванные первичным поражением сосудистой стенки. При этом не исключается возможность вторичного присоединения нарушенной свертываемости и падения тромбоцитов.

Примерами могут быть:

• геморрагический васкулит Шенлейна-Геноха;
• вирусные геморрагические лихорадки;
• гипо- и авитаминозы С и В₁₂;
• эритемы;
• наследственная телеангиэктазия Рандю-Ослера;
• синдромы Марфана, Казабаха-Меритт.

Патологические состояния, связанные с изменениями в синтезе тромбоцитов из родительских клеток мегакариоцитов. К ним относятся:

• тромбоцитопении — нарушения количественного состава при повышенном разрушении или депонировании в селезенке (тромбоцитопеническая пурпура, системная красная волчанка), излишнем расходовании на образование тромбов при ДВС-синдроме;
• тромбоцитопатии — изменения формы, размеров и функций тромбоцитов (например, при болезни Виллебранда, тромбастении Глянцманна).

Активированный тромбоцит имеет отростки

Болезни нарушенной системы свертываемости или коагулопатии. Они могут быть наследственного характера:

• гемофилии А и В;
• дефицит разных факторов свертывания;
• болезнь Виллебранда;
• нарушения строения стенки капилляров с образованием телеангиэктазий.

Другие заболевания приобретаются в течение жизни:

• связанные с нарушенной деятельностью печени и кишечника по всасыванию и усвоению витамина К, производству других факторов;
• недостаток этого витамина в продуктах питания;
• влияние лекарственных препаратов (Кумарин);
• болезни, приводящие к ДВС-синдрому;
• связанные с синтезом веществ, подавляющих работу факторов свертывания или активизирующих антисвертывающую систему (антитела к некоторым белковым комплексам, волчаночный антикоагулянт);
• повышенное разрушение фибрина (фибринолиз) в терапии лекарственными препаратами антикоагулянтного действия (фибринолитиками типа Стрептокиназы, Алтеплазы, Урокиназы).

Приобретенные дефицитные состояния наблюдаются при амилоидозе (исчезает фактор Х). В практической деятельности врача встречается геморрагическая болезнь, включающая комплексную патологию разных звеньев механизма свертываемости крови.

Интересно, что в природе от геморрагической болезни страдают кролики. Острая форма поражения от особого вируса вызывает смертельное поражение животного за несколько часов. При хроническом течении у кролей отмечаются кровоизлияния в глаза, лимфоузлы, резко повышается температура.

В арсенале ветеринаров имеется специальная вакцина, позволяющая приостановить заболевание, если использовать ее в первые часы

Типы кровоточивости

По типу кровоточивости можно предположить диагноз и выбрать лечение болезни. Поэтому принято внимательно учитывать внешние проявления, локализацию кожных симптомов.

Микроциркуляторный тип (капиллярный, петехиально-синячковый) — выглядит мелкими точечными высыпаниями (петехиями), более крупными экхимозами, синяками на коже и слизистых. Сочетается с носовыми и менструальными кровотечениями. Редко, но возможны осложнения, связанные с геморрагическим инсультом, тяжелыми последствиями в виде паралича. Наиболее типичный тип для:

• болезни Виллебранда;
• тромбоцитопений и тромбоцитопатий (наследственная патология чаще проявляется синяками, а не сыпью);
• дефицита факторов II, V, VII, X;
• измененного содержания фибриногена;
• передозировки антикоагулянтов.

Гематомный — кровоизлияния носят более обильный характер, локализуются в суставной сумке, мышцах, подкожной клетчатке, брюшине. Гематомы всегда болезненны, поскольку сдавливают нервные сплетения. При своем развитии они разрушают хрящевую и костную ткани, вызывают контрактуру конечностей, нарушают двигательные возможности человека.

Возможно проявление кровотечениями с мочой, из желудка и кишечника. Отличаются длительной кровоточивостью при удалении зуба, порезах, ушибах, хирургических операциях. Наблюдается при:

• гемофилиях;
• приобретенных коагулопатиях с наличием в крови факторов-ингибиторов свертываемости;
• при передозировке антикоагулянтов;
• тяжелых наследственных патологиях.

Смешанный или капиллярно-гематомный — возможен при вышеперечисленных состояниях, клинические проявления также сопровождаются поражением слизистых, кожи, суставов и внутренних органов.

Васкулитно-пурпурный вид геморрагий развивается на основе воспалений сосудистой стенки. Сопровождается поражением почечных клубочков, кишечными кровотечениями. Типичен для вирусных лихорадок, иммунных васкулитов.

Ангиоматозный — по своей локализации отличается привязанностью к сосудистой стенке. Чаще можно наблюдать при:

• ангиомах,
• телеангиэктазии,
• артериовенозных шунтах.

Симптомы и признаки геморрагических болезней

Симптоматика геморрагий зависит от типа кровоточивости. Наиболее часто она проявляется в виде:

• носовых кровотечений;
• метроррагий (затяжных, обильных менструаций у девушек и женщин);
• высыпаний на губах, слизистой рта;
• длительных кровотечений из ран при порезах, экстракции зуба;
• образовании синяков после незначительных ушибов, инъекций;
• травмировании кожных гемангиом.

Мелкие и крупные геморрагические высыпания говорят о поражении сосудов кожи

Более тяжелое проявление патологии связано с нарушением функции органов:

• припухлость сустава, если кровь попала в суставную сумку;
• выделение кровавой мочи при поражении почек;
• мелена (черный жидкий стул) при желудочных и кишечных кровотечениях;
• кровоизлияния в оболочки глаза со снижением зрения;
• очаговые неврологические симптомы при образовании геморрагических участков в головном мозге;
• симптомы анемии в случае длительного течения заболевания с падением уровня гемоглобина (головные боли, слабость, тошнота).

При вирусных заболеваниях симптомы в виде мелкоточечных кровоизлияний и кровотечений протекают на фоне выраженной лихорадки, интоксикации.

Врожденные геморрагические болезни часто сопровождаются недостаточным формированием соединительной ткани с развитием вывихов суставных соединений, поражением клапанов сердца

В случае развития патологии в легочной ткани проявляется:

• кровохарканье,
• одышка,
• лицо больного имеет синюшный цвет.

Особенности патогенеза и течения геморрагических болезней в детском возрасте

Геморрагические заболевания у детей имеют одинаковые со взрослыми механизмы развития. По распространенности преобладают болезни, связанные с нарушенной структурой сосудистой стенки (вазопатии). К ним относятся:

• гипо- и авитаминоз С;
• наследственная пурпура;
• ангиоматоз сетчатой оболочки глаза;
• геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха, капилляротоксикоз).

Комплексы антигена с антителами не разрушаются, а оседают на внутренней стенке капилляров. К ним добавляются тромбирующие вещества, что нарушает проходимость капиллярного русла, приводит к ишемии участков органов.

Нейтрофилы выделяют лизосомальные ферменты, что еще более травмирует стенки капилляров и способствует выходу крови в кожу и слизистые.

Повышенную аллергическую активность проявляют:

• факторы питания;
• инфекционные возбудители (стрептококки, стафилококки);
• лекарственные препараты.

Переохлаждение и стресс дают толчок началу необычной реакции. Более страдают дети в дошкольном и школьном возрасте. В некоторых семьях выявлена возможность передачи наследственной предрасположенности.

Ангиоматоз сосудов сетчатки считается наследственной патологией сосудов глазного яблока. Проявляется как у детей, так и во взрослом возрасте. В зависимости от формы поражения сосуды имеют вид ангиоэктазов, резко расширенной венозной капиллярной сети, изменяется их проницаемость. В сетчатке образуется плотный экссудат, очаги кровоизлияний. Болезнь угрожает отслойкой сетчатой оболочки и полной потерей зрения.

Состояние авитаминоза С в настоящее время встречается довольно редко. Гиповитаминоз больше связан с повышенным расходом витамина у ребенка при длительном течении какого-либо заболевания. Хотя на планете существует много стран, где голод является главной причиной болезни.

Формы геморрагий у новорожденных

Частота выявления геморрагических симптомов у новорожденных на территории СНГ 0,25–1,5% от всех родившихся детей. Проявления связывают с низкой активностью витамина К, как активатора других факторов свертывания. Это подтверждается эффективным введением витамина всем малышам зарубежом. Там геморрагическая болезнь обнаруживается только у 0,01% родившихся.

По форме принято делить заболевание на:

• первичное — через плаценту у плода витамин К проникает слабо, у новорожденного он начинает вырабатываться флорой кишечника с 3–5 дня, при низком содержании в материнском молоке возможны геморрагии;
• вторичное — нарушается процесс свертываемости крови в результате синдрома мальабсорбции (отсутствие всасывания питательных веществ в тонком кишечнике), при заболеваниях печени, длительном парентеральном (через растворы, вводимые в вену) питании.

По срокам возникновения геморрагий различают:

• раннюю форму — на первый-второй день жизни;
• классическое течение — на третий-пятый день.

Причины геморрагической болезни в грудничковом периоде

У новорожденных основной причиной считается недостаток витамина К. Его роль заключается в:

• активации таких факторов свертывания как антигемофильный глобулин, протромбин, Стюарта-Прауэра, особых белков в плазме (С и S);
• процессе синтеза в печени факторов II, VII, IX и X, при их недостатке кальций не связывается и свертываемость снижается.

Факторами, способствующими первичному недостатку витамина К, могут быть:

• лечение женщины во время беременности антикоагулянтами непрямого действия антагонистов витамина К (Кумарин, Неодикумарин), антибиотиками, противосудорожными и противотуберкулезными препаратами;
• недоношенность ребенка;
• гестозы у матери;
• заболевания печени и кишечника;
• дисбактериоз кишечной флоры.

Особенности поздней формы геморрагии новорожденных

Поздняя форма может возникнуть у доношенных детей, родившихся здоровыми, получающими достаточно материнского молока. Она вызвана неспособностью кишечной флоры к синтезу собственного витамина К.

Обычно у малышей имеется такой временный признак недостаточности печени, как длительная желтушность кожи (более месяца)

Как ни странно, но кормление материнским молоком вызывает худшее заселение кишечной флоры в кишечнике для синтеза необходимого витамина. На искусственное вскармливание кишечник ребенка реагирует более самостоятельными действиями.

Поздняя форма плохо диагностируется. Опасность вызвана быстрыми внутричерепными кровоизлияниями.

Клинические проявления у новорожденных

Для ранней формы заболевания характерны:

• кровавая рвота;
• легочное кровотечение;
• бледность кожи.

Обнаружение методом нейросонографии внутричерепных кровоизлияний указывает на их возникновение в чреве матери.

У новорожденного диагностируют кровоизлияния в:

• печень,
• селезенку,
• надпочечники,
• брюшину и забрюшинное пространство.

При классическом течении у новорожденного наблюдаются:

• рвота с кровью;
• черный стул (кровь в кишечнике);
• на коже петехиальная сыпь и экхимозы;
• кровотечение из пуповины;
• слабость, ребенок вялый, мало двигается;
• отсутствует аппетит;
• повторные носовые кровотечения;
• одышка и кашель с прожилками крови при легочном кровотечении;
• напряжение и болезненность в правой половине живота при кровоизлиянии в печень.

На слизистой рта, пищевода, желудка и кишечника возникают мелкие язвочки в связи с ишемией участков кровоснабжения (нарушенная микроциркуляция).

При поздней форме у ребенка появляется кроме уже перечисленных симптомов:

• кефалогематома на голове;
• признаки внутричерепного кровоизлияния (патологические рефлексы, разная сила мышц, параличи);
• обширные синяки на коже;
• возобновляется кровотечение из пупочной раны;
• болезненность в области спины из-за кровоизлияний в ткань надпочечников;
• кровь в моче.

Общими проявлениями являются:

• снижение температуры тела;
• низкое артериальное давление.

Состояние малыша можно отнести к проявлениям гиповолемического шока, связанного с потерей жидкости.

Геморрагическая сыпь поражает не только кожу, но и слизистые оболочки внутренних органов

Диагностика геморрагических заболеваний

Для точного диагноза геморрагических явлений необходимо установить:

• в каком возрасте появились первые симптомы;
• метод вскармливания, если болен ребенок;
• имелись ли аналогичные изменения у родственников по линии матери или отца;
• как долго длится заболевание;
• картина развивается остро или болезнь протекает хронически с рецидивами;
• наличие сопутствующих заболеваний печени, лейкозов, вирусных инфекций;
• перенесенные травмы в анамнезе, шоковое состояние.

По клиническим проявлениям определяется тип кровоточивости, признаки поражения суставов и внутренних органов.

В анализах крови можно выявить:

• признаки анемии (низкий гемоглобин, количество эритроцитов);
• нарушенную свертываемость по развернутой коагулограмме;
• изменение функционального состояния печени по печеночным тестам;
• нарушение количества и формы тромбоцитов.

Нормативы учитываются в соответствии с возрастом пациента.

Лечебные мероприятия

Лечение назначается с учетом причины и патогенетических нарушений при геморрагическом состоянии.

Для новорожденных:

• необходим витамин К, который вводят внутримышечно в виде лекарственного препарата Викасола ежедневно в течение нескольких дней;
• при тяжелых состояниях показано переливание свежезамороженной плазмы, концентрированного препарата из протромбинового комплекса (Протромплекса, Октаплекса), эритроцитарной массы;
• перевод на искусственное вскармливание.

Викасол по показаниям вводят взрослым

Укрепить сосудистую стенку помогают препараты кальция, витамин С, Рутин.

Кортикостероиды позволяют воздействовать на воспалительный процесс при васкулитах, особенно при аутоиммунных геморрагиях.

При выраженных аутоиммунных реакциях приходится прибегать к воздействию цитостатиков.

Значительную роль при вторичных геморрагиях играет лечение основного заболевания.

При недостатке факторов свертывание успешным может быть только компенсация с помощью специальной сыворотки.

Для предупреждения возникновения неподвижности в суставе проводится пункция с введением Гидрокортизона.

Местно при наружных кровотечениях применяют обычные средства неотложной помощи:

• тампонаду носовых ходов с перекисью водорода при кровотечениях из носа;
• обработку перекисью ссадин, язвочек на слизистой;
• наложение тугой повязки на рану.

Диагностика и лечение геморрагических заболеваний представляет трудности в организации полного обследования пациента. Если врач направляет больного на дополнительные анализы в специализированные центры, этому необходимо следовать без промедления. Назначить правильное лечение во многих случаях — означает избежать тяжелых последствий.