Болезнь Верльгофа (тромбоцитопения аутоиммунная или идеопатическая) – заболевание крови, при котором организм воспринимает свои же тромбоциты как чужеродные элементы. Количество тромбоцитов в крови уменьшается, так как вырабатываются аутоантитела, уничтожающие их в селезенке, печени и лимфоузлах.
Классификация и причины
Аутоиммунная тромбоцитопения может быть первичной и вторичной.
Первичные (идиопатические, или возникшие по неизвестным причинам), в свою очередь, делятся на острые и хронические.
Вторичные возникают как следствие заболеваний, поражающих иммунную систему организма:
- Рака лимфатических узлов: лимфомы, лимфогранулематоза, хронического лимфолейкоза.
- Вирусных инфекций: ВИЧ, герпеса, краснухи.
- Аутоиммунных заболеваний органов и систем: гранулематозного воспаления ЖКТ, анкилозирующего спондилоартрита, аутоиммунного гепатита, язвенного колита, аутоиммунного тиреоидита, ревматоидного артрита, системной красной волчанки.
- Болезни Эванса-Фишера или аутоиммунной гемолитической анемии.
Отдельно следует отметить лекарственную иммунную тромбоцитопению и тромбоцитопению новорожденных.
Лекарственная возникает при приеме медицинских препаратов пенициллинового ряда, антибиотиков, диуретиков, блокаторов Н2-гистаминовых рецепторов, и т.д. Для данной формы заболевания характерны геморрагические высыпания на всей поверхности тела (преимущественно на нижних конечностях), которые исчезают после прекращения приема препарата.
Причины возникновения тромбоцитопении новорожденных зависят от того, является ли заболевание первичным или вторичным.
- Первичные: аутоиммунные, трансиммунные, гетероиммунные, аллоиммунные.
- Вторичные возникают как следствие снижения иммунитета, инфекционных поражений организма, апластической анемии, гемангиомы, гемобластоза, острой асфиксии, недоношенности и переношенности.
Тромбоцитопения новорожденных встречается довольно редко (1-2/10 000), но является довольно опасным заболеванием с возможным летальным исходом.
Патогенез
Для любого типа аутоиммунной тромбоцитопении характерно уменьшение продолжительности жизни тромбоцитов. В периферической крови этих форменных элементов очень мало, что создает впечатление их недостаточной выработки организмом. На самом деле тромбоциты продуцируются с огромной скоростью, и с такой же скоростью уничтожается антителами в селезенке, печени и лимфоузлах. Соответственно, в кровь поступает лишь малое их количество.
Тромбоцитопения способствует нарушению функции тромбоцитарного звена гемостаза. Развивается геморрагический сидром микроциркуляторного типа, и ангиотрофическая недостаточность. Эндотелий капилляров и мелких сосудов претерпевает дистрофические изменения, сосудистая стенка становится проницаемой для эритроцитов. На коже появляются мелкоточечные кровоизлияния. Петехии в основном локализуются на нижних конечностях – в местах с наибольшим гидростатическим давлением. При сдавливании конечности жгутом количество петехий увеличивается.
Геморрагический сидром
Симптомы
- Самопроизвольное появление кровоизлияний на теле.
- Геморрагические высыпания на теле, преимущественно на нижних конечностях.
- Кровоточивость слизистой полости носа и рта.
- Обильные менструальные кровотечения.
- Наличие крови в кале и моче.
- Длительные и обильные кровотечения при порезах.
Вышеперечисленные симптомы часто не вызывают опасений в виду того, что отсутствует болевой синдром и общее состояние в целом не страдает. Обманчивое хорошее самочувствие представляет собой серьезную опасность, так как возможно кровоизлияние в мозг, а так же внутренние кровотечения.
Высыпания на коже при аутоиммунной тромбоцитопении
Диагностика
Аутоиммунная тромбоцитопения диагностируется на основании следующих фактов:
- Обнаружение антитромбоцитарных антител в крови и органах кроветворения.
- Отсутствие признаков (как лабораторных, так и морфологических) наследственных форм тромбоцитопении.
- Неотягощенный анамнез симптомами данного заболевания.
- Глюкокортикостероидная терапия в достаточных дозах является эффективной.
- Наследственный анамнез не отягощен.
При любой форме идиопатической тромбоцитопении необходимо исключить симптоматические формы, которые могут быть связаны с системной красной волчанкой, хроническим гепатитом, хроническим лимфолейкозом и другими заболеваниями. Лечение следует начинать лишь после постановки точного диагноза.
Лечение
Лечение болезни Верльгофа начинают с преднизолона. Начальная доза – 1мг/кг в сутки. В зависимости от тяжести заболевания доза может быть повышена в два раза, но не больше. Симптомы начинают исчезать с первых дней применения глюкокортикостероидов. При получении удовлетворительного эффекта дозу снижают постепенно до полной отмены.
В некоторых случаях возникает рецидив, или лечение не дает должного эффекта. В таком случае показано хирургическое вмешательство с удалением селезенки или назначение иммунодепрессантов.
Удаление селезенки приводит к выздоровлению в 75% случаев. Иногда наблюдается отсроченный эффект операции – нормализация состояния пациента в течение следующих шести месяцев.
В случае отсутствия положительного эффекта от хирургического вмешательства и лечения преднизолоном больному назначаются цитостатические иммунодепрессанты в сочетании с глюкокортикостероидами.
Лечить тромбоцитопеническую пурпуру достаточно сложно и требует определенной последовательности действий:
- Назначение глюкокортикостероидов.
- Удаление селезенки.
- Применение иммунодепрессантов.
В качестве примера, назначение иммунодепрессантов до удаления селезенки нерационально, так как резко снижает эффективность оперативного вмешательства.
Последствия
К сожалению нельзя заранее предугадать эффект от любого из вышеперечисленных методов лечения, и тем более гарантировать ничего нельзя. Последствия могут быть самыми разными, от полного выздоровления до неутешительных прогнозов.
Особо следует отметить опасность цитостатических препаратов для людей молодого возраста и детей. Могут возникнуть различные мутации у данного человека или его потомства, бесплодие.
